…von etwa 1 pro 5 000 Personen. Typische Manifestationen sind rezidivierende spontane Epistaxis, mukokutane Teleangiektasien und arteriovenöse Malformationen, vor allem in Lunge, Leber und Gehirn…

…der entzündlichen Aktivität, bereits eingetretenen Schäden und prognostischen Faktoren. Eine isolierte mukokutane oder artikuläre Erkrankung wird primär lokal und mit Colchicin behandelt. Apremilast, Azathioprin oder…

…den Bedarf an Plasmaaustausch und die Krankenhausverweildauer, erhöht jedoch vor allem mukokutane Blutungen. Das Arzneimittel korrigiert die Autoimmunität nicht und darf Plasmaaustausch oder Immunsuppression nicht…

…Risiko für spontane schwere Blutungen, jedoch möglicherweise erhöhtes prozedurales Risiko 20 bis 49 × 10^9/L Ausgeprägt Erhöhtes Risiko für mukokutane Blutungen, insbesondere bei Komorbidität oder…