…ersten Lebensjahr eine Intervention ( Triedman et al ). Laut der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie haben 2800 Erwachsene pro 1 Million Individuen angeborene Herzfehler. Die Hälfte von…

…und Tumore des Perikards sowie angeborene Fehlbildungen, die zu einem unvollständigen oder fehlenden Perikard führen. Bei Verdacht auf eine Perikarderkrankung ist es wichtig, eine sorgfältige…

…Die Therapie umfasst eine leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie, Antikoagulation bei Thrombus, ICD und Katheterablation bei ventrikulären Arrhythmien sowie in ausgewählten Fällen eine chirurgische Rekonstruktion des linken Ventrikels…

…Mitralklappenerkrankung verursachen, die zu Veränderungen der Druck Volumen Beziehungen im Ventrikel und im Vorhof führt. Eine Druck und/oder Volumenbelastung bewirkt eine kompensatorische Dilatation des…

…Harnwegsinfektion, Konkremente, benigne Prostatahyperplasie, Entzündungen, angeborene Fehlbildungen und Glomerulonephritis [5]. Ebene Wichtige Ursachen Glomerulus IgA Nephropathie, Syndrom der dünnen Basalmembran, Glomerulonephritis bei Systemerkrankung Nierenparenchym Nierenkarzinom…

…Frauen auf. Der Phänotyp reicht von ausgeprägten angeborenen Fehlbildungen bis zu alleinigem Kleinwuchs oder prämaturer Ovarialinsuffizienz. Die Diagnose wird durch eine Chromosomenanalyse gesichert, bei der…

…gesicherter pathogener Variante sollten eine gezielte genetische Testung und eine genetische Beratung angeboten werden. Hintergrund und Epidemiologie MODY ist die häufigste Form des monogenen Diabetes…

…CGM) sollte bei Typ 1 Diabetes angeboten werden. Die Zielwerte sind eine Nüchternglukose unter 5,3 mmol/l, eine Stunde postprandial unter 7,8 mmol…

…Länge sowie eine eher proximale Gefäßlokalisation sind mit einem höheren klinischen Risiko verbunden. Die meisten Brücken verursachen keine relevante hämodynamische Beeinträchtigung. Dennoch wurde eine klinisch…

…Stenose hin Eine Trikuspidalklappenstenose führt zu einem erhöhten Druck im rechten Vorhof, der in der Folge eine Dilatation des rechten Vorhofs verursacht. Die Vena cava…

…verändert ist und die pathologischen Veränderungen nicht durch eine koronare Herzkrankheit, Bluthochdruck, Herzklappenerkrankungen oder angeborene Herzfehler erklärt werden. Kardiomyopathien führen zu einer Beeinträchtigung der Herzfunktion…

…Danlos Syndrom) und Osteogenesis imperfecta verursachen typischerweise einen Prolaps des posterioren Segels (P2, Abbildung 1). Eine Myokardischämie, die die Papillarmuskulatur oder das damit verbundene Myokard…

…Daher muss die rechtsventrikuläre Hypertrophie ausgeprägt sein, um im EKG zum Ausdruck zu kommen. Eine moderate rechtsventrikuläre Hypertrophie wird das EKG möglicherweise nicht signifikant verändern…

…ist weitgehend stochastisch. Das zeigt ein einfacher Befund: Die allermeisten Myokardinfarkte und Ischämieepisoden verursachen keine maligne Rhythmusstörung. Damit eine Ischämie in Kammerflimmern mündet, müssen weitere…

…reduziert). Die ventrikuläre Tachykardie verursacht eine immense Belastung des ventrikulären Myokards, zumal gleichzeitig bereits die Ursache der Arrhythmie die Zellfunktion beeinträchtigt. Dies führt zu einer…

…entwickeln sich im Laufe des Lebens, statt als angeborene Veränderungen bereits bei Geburt in fertiger Form vorzuliegen. Reißt die Aneurysmawand, entsteht eine plötzliche arterielle Blutung…

…Areal begrenzt sein oder eine größere Ausdehnung haben. Die Diagnose wird mittels HRCT des Thorax gestellt, die den Typ und die anatomische Ausdehnung der Bronchiektasen…

…mindestens 70 % definiert, während eine Stenose des linken Koronarhauptstamms von mindestens 50 % als signifikant gilt. Diese Schwellenwerte beschreiben die Lumeneinengung, nicht notwendigerweise deren physiologische Auswirkung…

…Erklärungen sind angeborene Herzerkrankungen, Lebererkrankungen, Atemwegs oder Lungenerkrankungen sowie eine Hyperthyreose; eine Verlaufskontrolle und die Abklärung der Ursache des erhöhten Blutflusses sind angezeigt. Eine Belastungs…

…Verlängerung entdeckt. Die angeborene QT Zeit Verlängerung ist eine sehr ernste Erkrankung mit hoher Mortalität. Bei unbehandelten Patienten, die eine Synkope erlebt haben, sterben 20…

…etablierte, aber begrenzte Indikationen, vor allem bei chronischer Nierenerkrankung und palliativer Chemotherapie. Ziel ist nicht die Normalisierung des Hb. Erythrozytentransfusionen werden anhand von Symptomen, Kreislaufsituation…

Pulmonalstenose Die Pulmonalstenose ist praktisch immer eine Folge einer angeborenen Herzerkrankung. Die Stenose kann abhängig von der zugrunde liegenden Ätiologie fixiert oder dynamisch sein. Die…

…Klinische Anwendung und Patientengruppen Die Evidenz für eine antiinflammatorische Behandlung bei koronarer Herzkrankheit betrifft im Wesentlichen zwei Patientengruppen: Patienten nach kürzlich überstandenem Myokardinfarkt oder akutem…

…eine strukturierte Familienanamnese, die klinische Beurteilung, kardiale Untersuchungen, genetische Beratung und gegebenenfalls molekulargenetische Testungen. Der Ansatz ist insbesondere bei Kardiomyopathien, Kanalopathien, erblichen Aortenerkrankungen, ausgewählten angeborenen…

…Druck 15 mmHg Hämoptysen oder eine Dissektion der Pulmonalarterie können eine frühere Listung rechtfertigen [1]. Beim Eisenmenger Syndrom ist die Wahl des Zeitpunkts besonders schwierig…

…Hypothermie Das Long QT Syndrom (LQTS) wird in einem eigenen Kapitel behandelt. Eine vollständige Liste der Arzneimittel, die eine QT Verlängerung verursachen, finden Sie hier…

…des Lumens erkennbar wird. Folglich kann eine Plaque biologisch weit fortgeschritten sein, obwohl sie angiografisch nur eine relativ geringe Stenose verursacht. Lipidakkumulation und Plaquearchitektur Die…

…Die Risikogruppe umfasst vor allem Patienten mit früherer infektiöser Endokarditis, Klappenprothese oder Klappenrekonstruktion mit Fremdmaterial sowie bestimmte Formen angeborener Herzfehler. Herzschrittmacher, Koronarstents, eine isolierte bikuspide…

…dick wie die des linken Ventrikels, und er ist nachgiebiger. Er toleriert daher große Schwankungen des venösen Rückstroms, reagiert aber sehr empfindlich auf eine akute…

…Dysfunktion, ausbleibender oder stagnierender Pubertät Hypoglykämiesymptomen, die wiederholtes Essen auslösen dysmorphen Merkmalen, Entwicklungsauffälligkeiten, sensorischen Beeinträchtigungen oder angeborenen Organfehlbildungen rascher Gewichtsveränderung zusammen mit peripheren Ödemen, Dyspnoe…

…Warum wird eine polymorphe VT nicht synchronisiert kardiovertiert, sondern defibrilliert? 3. Welche zwei Hauptformen der polymorphen VT unterscheiden Sie, und warum ist die QT Zeit…

…der Hämodynamik bei angeborenen oder erworbenen intrakardialen bzw. vaskulären Shunts. Die korrekte Messung und Interpretation ermöglicht eine fundierte Beurteilung des Shuntvolumens, der Belastung des Pulmonalstro

…die Amplitude des Aktionspotenzials und die maximale Aufstiegsgeschwindigkeit (Vmax) werden nicht signifikant verändert. Charakteristisch ist eine sogenannte reverse Nutzungsabhängigkeit: Die Verlängerung des Aktionspotenzials ist bei…

…Hypokaliämie, die gleichzeitige Gabe mehrerer QT verlängernder Medikamente sowie eine Arzneimittelakkumulation infolge einer Nieren oder Leberfunktionsstörung oder der Hemmung des Cytochrom P450 Metabolismus [1]. Nicht…

Zusammenfassung Die Zöliakie ist eine chronische, immunvermittelte Enteropathie des Dünndarms, die bei genetisch prädisponierten Trägern von HLA DQ2 oder HLA DQ8 durch Gluten (Prolamine aus…

…aber zwei Patienten zugleich: die Mutter und das ungeborene Kind. Für das Kind gibt es keine bessere Therapie als eine rasche und effektive Reanimation der…

…Ein HIV Test sollte großzügig angeboten werden bei möglicher Exposition, Schwangerschaft, anderen sexuell übertragbaren Infektionen und bei Erkrankungen, die auf eine zugrunde liegende HIV Infektion…

…Beteiligung des Hörvermögens oder eine ausbleibende Besserung sollen zu einer erneuten Diagnostik und in der Regel zu einer fachärztlichen Beurteilung führen. Hintergrund und Epidemiologie Die…

…Symptomen besonders gut. Nach Remission wird die medikamentöse Behandlung mindestens sechs Monate fortgeführt, und bei rezidivierender Depression wird eine rezidivprophylaktische Behandlung angeboten. Definition und Krankheitslast…

…zu rechnen. Eine kontinuierliche Glukosemessung sollte frühzeitig angeboten werden, und eine automatisierte Insulinabgabe ist wegen der ausgeprägten Glukosevariabilität und des Hypoglykämierisikos häufig sinnvoll. Besondere Wachsamkeit…

…werden. Personen mit fortbestehendem Infektionsrisiko sollten schadensmindernde Maßnahmen und regelmäßige HCV RNA Tests angeboten werden, da eine durchgemachte Infektion keinen Schutz vor einer Reinfektion bietet…

…embolisiert. Die MRT des Gehirns wird gemäß internationalen Leitlinien zum Screening eingesetzt, insbesondere bei Kindern. Erwachsenen sollte ein Screening auf hepatische Gefäßmalformationen angeboten werden, in…

…der Behandlung des Phäochromozytoms durchzuführen. Allen Patienten sollten eine genetische Beratung und eine Keimbahnanalyse angeboten werden, da etwa ein Drittel oder mehr eine erbliche Prädisposition…

…Auch Patienten ohne formale Operationsindikation kann nach individueller Abwägung eine Operation angeboten werden. Die familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie (FHH) muss vor einer Operation in Betracht gezogen…

…Makroprolaktin und eine Kompression des Hypophysenstiels müssen berücksichtigt werden. Bei großem Tumor und unerwartet nur mäßig erhöhtem Prolaktin ist die Probe nach Verdünnung zu analysieren…

…1]. Jede Senkung des systolischen Blutdrucks um 10 mm Hg verringert das relative Schlaganfallrisiko um etwa 27 Prozent [2]. Die Basisdiagnostik umfasst eine korrekte Blutdruckmessung…

…sprachliche, perzeptive und emotionale Funktionseinschränkungen verursachen. Etwa zwei Drittel haben initial eine Einschränkung der Extremitätenfunktion oder Mobilität, und mehr als 30 Prozent können nach sechs…

…durch eine immunvermittelte Zerstörung der Betazellen des Pankreas verursacht. Inselzell Autoantikörper sind Marker dieses Prozesses, gelten jedoch selbst nicht als Hauptursache der Betazellschädigung. Die direkte…

…bei unkomplizierter Appendizitis. Die schwedischen nationalen Leitlinien empfehlen keine primäre Antibiotikatherapie der unkomplizierten Appendizitis [1]. Wo dennoch eine nichtoperative Behandlung angeboten wird, vermeiden etwa zwei…

…genitaler sowie endokrinologischer Untersuchung, Nüchternglukose oder HbA1c, Blutfette und eine Morgenbestimmung des Gesamttestosterons. Weitere Laboruntersuchungen und Spezialdiagnostik richten sich nach Anamnese und Befunden. Penile Duplexsonographie…

…unter kontinuierlicher Energierestriktion belegt. Allen Patienten sollte eine qualifizierte Ernährungstherapie angeboten werden, vorzugsweise durch Ernährungsfachkräfte mit diabetologischer Expertise. Die Wirkung sollte anhand von Gewicht, Taillenumfang…

…die blutzuckersenkende Therapie in der Regel beendet werden, der Frau sollte jedoch nach 6 bis 12 Wochen eine Glukosekontrolle und danach ein wiederholtes Screening angeboten…

…Die Basisdiagnostik umfasst eine kontrastverstärkte Computertomographie von Thorax und Oberbauch, eine histologische oder zytologische Sicherung, das Staging und die Beurteilung des Funktionsstatus des Patienten. Die…

…als eine alleinige Empfehlung, auch wenn die langfristigen Erfolgsraten weiterhin moderat sind und häufig wiederholte Interventionen erforderlich werden. Patienten mit akutem Koronarsyndrom sollte während des…