…Turner Syndrom ist klinisch und zytogenetisch definiert bei einer Person mit weiblichem Phänotyp, einem normalen X Chromosom und vollständigem oder partiellem Fehlen des zweiten Geschlechtschromosoms…

…das angeborene Fehlen oder die Hypoplasie betreffen. Ein anomaler Ursprung einer Koronararterie aus dem gegenüberliegenden Sinus von Valsalva ist mit einem erhöhten Risiko für den…

…Endokarditis, bei denen ein Eingriff mit Manipulation der Gingiva oder der periapikalen Region des Zahnes oder mit Perforation der Mundschleimhaut geplant ist [2,3]. Die…

…Perikarderguss und die Herzbeuteltamponade. Seltener sind Zysten und Tumore des Perikards sowie angeborene Fehlbildungen, die zu einem unvollständigen oder fehlenden Perikard führen. Bei Verdacht auf…

…oder fehlendem Sättigungsgefühl neurologischen Symptomen, Gesichtsfeldausfällen, Kopfschmerzen, Schlafstörungen oder bekannter hypothalamischer oder hypophysärer Erkrankung proximaler Muskelschwäche, breiten livid roten Striae, Hautatrophie, Neigung zu Hämatomen oder…

…wird eine Obduktion empfohlen. Wegen der Kosten und fehlender Zustimmung unterbleibt sie jedoch häufig. Die Unsicherheit spiegelt sich in der Utstein Klassifikation wider (Tabelle 1…

…angeborenes Long QT Syndrom akute Myokardischämie, seltener Ionenkanalerkrankungen Typischer Beginn nach Pause, lange kurze Sequenz ohne Pause, oft aus einer frühen Extrasystole Spezifische Therapie Magnesium…

…Mehrzahl aller angeborener Herzfehler wird früh im Säulings oder Kindesalter diagnostiziert. Aus offensichtlichen Gründen werden komplexere Defekte typischerweise früher entdeckt. Defekte, die zu einer reduzierten…

…und Klassifikation Koronaranomalien sind angeborene Anomalien des Ursprungs, Verlaufs, der Verteilung oder der Endstrecken der Koronararterien. Hierzu zählen der anomale Ursprung einer Koronararterie aus der…

Pulmonalstenose Die Pulmonalstenose ist praktisch immer eine Folge einer angeborenen Herzerkrankung. Die Stenose kann abhängig von der zugrunde liegenden Ätiologie fixiert oder dynamisch sein. Die…

…eine seltene Erkrankung, die durch rheumatische Klappenerkrankungen, angeborene Herzfehler, Morbus Whipple oder Tumore verursacht werden kann. Rheumatische Erkrankungen sind die häufigste Ursache, hierbei liegt neben…

…Mortalitätsvorteil. Daher muss bei der Verordnung von Colchicin das Verhältnis zwischen einer Reduktion ischämischer Ereignisse und möglichen infektiösen oder anderen nichtkardiovaskulären unerwünschten Ereignissen berücksichtigt werden…

…zu einer klinischen Erkrankung. Die Penetranz ist unvollständig und altersabhängig; Schweregrad und Manifestationen können sich zwischen Trägern erheblich unterscheiden. Daher schließt ein unauffälliger Untersuchungsbefund oder…

…Erwachsenen [1] Fehlgeschlagene Korrektur oder nicht korrigierbarer komplexer angeborener Herzfehler mit pulmonaler Gefäßerkrankung Die Herz Lungen Transplantation wird einer Doppellungentransplantation in Kombination mit komplexer Herzchirurgie…

…Bluthochdruck, Herzklappenerkrankungen oder angeborene Herzfehler erklärt werden. Kardiomyopathien führen zu einer Beeinträchtigung der Herzfunktion und Herzinsuffizienz. Es gibt sechs Haupttypen der Kardiomyopathie: Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM…

…Frühe Läsionen können ein positives oder kompensatorisches Remodelling durchlaufen, bei dem sich das Gefäß nach außen erweitert, bevor eine deutliche Verringerung des Lumens erkennbar wird…

…des posterioren Segels (P2, Abbildung 1). Eine Myokardischämie, die die Papillarmuskulatur oder das damit verbundene Myokard betrifft, kann zu einem Mitralprolaps und damit zu einer…

…Ejektionsfraktion des rechten Ventrikels stützen. Der Artikel behandelt in erster Linie den subpulmonalen rechten Ventrikel in einer gewöhnlichen biventrikulären Zirkulation. Bei Erwachsenen mit bestimmten angeborenen…

…die kardiale Magnetresonanztomographie (Hancock et al., PMID: 19228820). Ursachen einer rechtsventrikulären Hypertrophie Lungenerkrankungen (mit erhöhtem pulmonalen Gefäßwiderstand) Angeborene Herzerkrankungen(Transposition der großen Arterien, Lungenklappenstenose, Vorhofseptumdefekt…

…Sarkoidose und angeborene Fehlbildungen, im rechten Ventrikel vor allem die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie [1,4–6]. Das Aneurysma ist vom Pseudoaneurysma abzugrenzen, einer gedeckten Ruptur…

…ventrikuläre Tachykardie verursacht eine immense Belastung des ventrikulären Myokards, zumal gleichzeitig bereits die Ursache der Arrhythmie die Zellfunktion beeinträchtigt. Dies führt zu einer elektrischen Instabilität…

…Die SAB ist eine seltene Form des Schlaganfalls mit einer Inzidenz von etwa 9 pro 100 000 Personen und Jahr bei großer regionaler Variation [1…

…Bronchodilatation, etwa bei einer akuten Infektion, sondern um einen anatomischen Zustand, bei dem die Bronchialwand geschädigt oder fehlangelegt ist. Die Schädigung kann angeboren sein, meist…

…Das Blutfeld des Urinteststreifens reagiert auf Hämoglobin und Myoglobin. Ein positiver Befund ohne Erythrozyten in der Mikroskopie spricht daher eher für eine Hämoglobinurie oder Myoglobinurie…

…Eine Druck und/oder Volumenbelastung bewirkt eine kompensatorische Dilatation des Ventrikels und/oder des Vorhofs. Die Dilatation kann auch zu einer Dilatation des Mitralannulus führen…

…pulmonalen Blutfluss statt einer pulmonalvaskulären Erkrankung aufweisen. Dieser Zustand wird als nicht klassifizierte PH bezeichnet. Mögliche Erklärungen sind angeborene Herzerkrankungen, Lebererkrankungen, Atemwegs oder Lungenerkrankungen sowie…

…der Hämodynamik bei angeborenen oder erworbenen intrakardialen bzw. vaskulären Shunts. Die korrekte Messung und Interpretation ermöglicht eine fundierte Beurteilung des Shuntvolumens, der Belastung des Pulmonalstro

…QT Syndrom (LQTS) bezeichnet. Ursachen für eine QT Zeit Verlängerung Eine QT Zeit Verlängerung ist entweder angeboren (genetisch) oder erworben. Das kongenitale Long QT Syndrom…

…zu einer anderen Erkrankung oder Behandlung entstehen. Im Folgenden wird die weitere Bedeutung verwendet, mit Schwerpunkt auf Erwachsenen mit erworbener, überwiegend hyporegenerativer Anämie. Angeborene Hämoglobinopathien…

…verlängern. Der Klasse III Effekt beruht auf einer Blockade des verzögerten Gleichrichter Kaliumkanals (Ik), was zu einer Verlängerung des Aktionspotenzials und der kardialen Refraktärzeit führt…

…Hypokaliämie, die gleichzeitige Gabe mehrerer QT verlängernder Medikamente sowie eine Arzneimittelakkumulation infolge einer Nieren oder Leberfunktionsstörung oder der Hemmung des Cytochrom P450 Metabolismus [1]. Nicht…

…Diabetes war in einer Metaanalyse populationsbasierter Studien mit einem etwa verdoppelten Risiko für kongenitale Fehlbildungen und einem mehr als dreifachen Risiko für angeborene Herzfehler assoziiert…

…Gluten und verwandte Prolamine ausgelöst wird und bei genetisch disponierten Personen zu einer chronischen Enteropathie des proximalen Dünndarms mit zirkulierenden krankheitsspezifischen Antikörpern führt [1,2]…

…ventrikuläre Arrhythmien und muss daher immer beurteilt werden. Eine QT Verlängerung kann angeboren sein (genetische Mutationen, sogenanntes Long QT Syndrom) oder erworben sein (Arzneimittel, Elektrolytstörungen)…